内容

目次

目次 はじめに 1 1 ピック病をめぐるはなし 2 Ⅰ　ピック病の歴史 2 1．アーノルド・ピックの報告 2 2．アーノルド・ピック以降の報告 3 3．ピック病の命名とその後の変遷 3 4．前頭側頭葉変性症（FTLD）の成立 5 ●文献1-Ⅰ　ピック病の歴史 6 Ⅱ　神経病理学的所見による前頭側頭葉変性症の分類 8 1．タウが関連する疾患 8 2．ユビキチン陽性，TDP-43陽性の疾患 10 3．ユビキチン陽性，TDP-43陰性の疾患 11 4．ユビキチン陰性，TDP-43陰性の疾患 12 ●文献1-Ⅱ　神経病理学的所見による前頭側頭葉変性症の分類 12 Ⅲ　前頭側頭葉変性症の疾患分類など 14 1．FTLDの頻度 14 2．FTLDの年齢別頻度 14 3．行動異常型前頭側頭型認知症（bvFTD） 14 4．行動異常型前頭側頭型認知症（bvFTD）の臨床類型 20 5．前頭葉の部位の名称 29 6．巣症状 30 7．原発性進行性失語（PPA）の診断基準 33 ●文献1-Ⅲ　前頭側頭葉変性症の疾患分類など 43 Ⅳ　行動異常型前頭側頭型認知症（bvFTD）に類似する疾患 46 1．概論 46 2．神経症状による前頭側頭葉変性症および関連疾患の分類 47 3．FTLDの臨床上の表現型と遺伝子変異のタイプや脳萎縮部位の関係 48 4．大脳皮質基底核変性症（corticobasal syndrome：CBS/CBD） 49 5．進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP） 52 6．嗜銀顆粒性認知症（argyrophlic grain disease：AGD） 55 7．神経原線維変化型老年期認知症（senile dementia of the neurofibrillary tangle type：SD-NFT）または神経原線維変化優位型認知症（neurofibrillary tangle predominant dementia：NFTD） 58 8．前頭葉変性症（dementia lacking distinctive histology：DLDH） 60 9．FTDP-17（frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17） 62 10．湯浅−三山病（運動ニューロン疾患を伴うFTD／ユビキチン陽性封入体を 持つFTLD：MNDID） 64 11．C9ORF72変異遺伝子を伴うFTLD 68 12．その他の関連疾患 69 1）ニューロフィラメント封入体病／神経細胞性中間径フィラメント封入体病 （neuronal intermediate filament inclusion disease：NIFID） 69 2）好塩基性封入体病（basophilic inclusion body disease：BIBD） 69 3）非定型FTLD-U（atypical FTLD with ubiquitin-only immunoreactive changes：aFTLD-U） 70 4）進行性皮質下グリオーシス（progressive subcortical gliosis） 71 5）骨Paget病と前頭側頭型認知症を伴う遺伝性封入体筋炎（inclusion body myopathy associated with Paget disease of bone and frontotemporal dementia：IBMPFD） 72 6）chromosome 3 linked frontotemporal dementia（FTDP-3） 72 7）石灰沈着を伴うびまん性神経原線維変化症（小坂－芝山病） 73 8）Presenilin-1 linked frontotemporal dementia 74 9）dystrophia myotonica / myotonic dystrophy type 3（DM3）：non-DM1, non-DM2 multisystem myotonic disorder with frontotemporal dementia 74 10）グリア細胞球状封入体を伴う白質タウオパチー（WMT-GGI） 75 11）認知症を伴う多系統タウオパチー（MSTD） 75 12）TARDBP変異遺伝子を伴うFTLD 75 13．posterior cortical atrophy（PCA） 76 ●文献1-Ⅳ　行動異常型前頭側頭型認知症（bvFTD）に類似する疾患 76 2 前頭側頭葉変性症の臨床類型別事例集 80 Ⅰ　意欲低下を中心とした事例 80 1．うつ病と診断され，4年間薬物治療を受けていた症例 80 2．意欲低下から躁転化した症例 81 Ⅱ　常同症を中心とした事例 82 1．徘徊が問題となった症例 83 2．過食・偏食が問題となった症例 84 3．アルコール依存症と診断された症例 84 4．弄火が問題となった症例 85 Ⅲ　脱抑制を中心とした事例 86 1．いわゆる「万引き」行為で発見された症例 86 2．交通違反を繰り返す症例 87 3．職場での適応障害により気づかれた症例 88 Ⅳ　言語障害を中心とした事例 88 1．言葉の意味の理解しづらさから始まった症例 88 2．言語障害が長期間持続しているが，人格が保たれている症例 89 Ⅴ　記憶障害を中心とした事例 90 1．記憶障害より行動障害に変化した症例 90 2．記憶障害が中心で，性格変化の目立たなかった症例 91 Ⅵ　その他の障害を呈した事例 92 1．幻覚・妄想を呈する症例 92 2．自己主張ができずに暴力となってしまった症例 92 ●文献2-Ⅰ〜Ⅳ　前頭側頭葉変性症の臨床類型別事例集 93 3 鑑別診断 94 Ⅰ　アルツハイマー型認知症と前頭側頭葉変性症の鑑別は可能か 94 1．記憶障害より発症するFTLD 94 2．非定型の病理学的所見を有するFTLD 94 3．発症年齢と合併の可能性について 95 Ⅱ　ピック病と「ピック球を有しないピック病」の鑑別は可能か 95 1．ピック病とFTLD-TDPの相違点 95 Ⅲ　分子病理学と臨床医学の今後 96 ●文献3-Ⅰ〜Ⅲ　鑑別診断 97 4 治療 99 Ⅰ　原則 99 Ⅱ　薬物治療 100 1．認知症の薬物療法のアルゴリズム 100 2．FTLDに対する薬物治療 100 3．その他の薬剤（現在使用されている薬剤） 102 1）神経細胞増殖作用ないし新生作用を有する薬剤 102 2）神経細胞保護作用を有する薬剤 103 3）症候改善作用薬（symptomatic agents） 104 4）抗酸化作用を有する薬剤，薬物ないし食物 105 5）補完代替物質 106 6）今後の薬剤－疾患修飾作用薬や根本治療薬（disease modifying agents）の可能性 106 Ⅲ　非薬物療法とケア（生活支援） 108 1．環境調整（improvement of living environment） 108 2．ケア（生活支援）：life support 109 3．非薬物療法（non-drug therapy） 111 1）認知に焦点を当てたアプローチ 111 2）感情に焦点を当てたアプローチ 111 3）刺激に焦点を当てたアプローチ 111 4）行動に焦点を当てたアプローチ（行動療法的アプローチ） 112 5）その他のアプローチ 113 Ⅳ　認知症研究において歴史的に重要と思われる文献 113 ●文献4-Ⅰ〜Ⅳ　治療 117 5 ピック病とその仲間たち─臨床の風景 118 Ⅰ　ピック病の臨床と病理の報告（1918年～1935年） 118 Ⅱ　前頭前野の障害でみられる症状群 119 1．前頭葉と関連する回路 119 2．背外側部の障害 119 3．眼窩部の障害 120 4．内側部と前部帯状回の障害 122 Ⅲ　記憶障害 122 1．作動記憶 122 2．記憶に関連する神経回路 124 Ⅳ　注意障害 126 1．注意の容量の減少（持続・維持性の低下） 126 2．選択的注意の障害（集中・選択性） 126 3．分割・分配性注意の障害 127 4．弁別的注意の障害 127 Ⅴ　情動障害 127 1．アパシーとうつ状態の鑑別 127 2．疾患による相違 128 Ⅵ　幻覚・妄想 130 1．幻覚・妄想の内容と頻度 130 2．障害の部位 130 Ⅶ　クリューバービューシー症候群（Klüver-Bucy症候群） 131 Ⅷ　病識の欠如（loss of insight） 131 1．自意識ないし自己の認知 132 2．ミラー細胞と他者細胞について 133 3．疾病の意識（気づき，自覚，関知：awareness）の障害 133 4．病態失認（unawareness）の分類 133 5．多幸 133 6．紡錘形神経細胞 133 Ⅸ　部位による分類 134 1．前皮質性認知症（前方型認知症） 135 2．その他の認知症 135 Ⅹ　ピック病の病期分類／症状分類 135 1．Schneider CによるPick病の病期分類（1929年） 135 2．Von Braunmuhl A & Leonhard Kによるピック病の分類（1934年） 135 3．Armando Ferranoによるピック病の分類（1959年） 135 4．Cummings & Bensonによるピック病の分類（1986年） 136 5．黒田重利によるピック病の分類（1997年） 136 6．ニアリー DらのFTDの診断的特徴 137 7．McKhann GMらによる前頭側頭型認知症（FTD）の臨床診断基準 138 8．ピック病のスクリーニングテスト（宮永私案：2006年） 138 9．PSPの診断基準 140 ●文献5-Ⅰ〜Ⅹ　ピック病とその仲間たち─臨床の風景 141 おわりに 144