遺伝性骨髄不全症診療ガイドライン<2023>
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目 次 口 絵 第2版の発刊によせて 序 文 はじめに 発刊によせて(2017) 序 文(2017) はじめに(2017) 遺伝性骨髄不全症の患者数 作成組織一覧 I 本ガイドラインについて 1.はじめに 2.本ガイドラインの基本的な考え方,記載方法 3.遺伝性造血不全症の診断,治療 4.利益相反 5.ガイドラインの検証と改訂 II Diamond-Blackfan貧血 診断のフローチャート 診断へのアプローチ ①疾患概念 ②診断基準 ③鑑別診断 ④重症度分類 疫 学 ①発症頻度 ②自然歴・予後 病因・病態 臨床症状 ①貧 血 ②身体の先天異常 ③悪性腫瘍の合併 治療法 ①輸 血 ②薬物療法 ③造血細胞移植 フォローアップ,問題点・将来の展望 文 献 III Fanconi貧血 診断のフローチャート 診断へのアプローチ ①疾患概念 ②診断基準 ③鑑別診断 ④重症度分類 疫 学 ①発症頻度 ②自然歴・予後 病因・病態 臨床症状 ①身体の先天異常 ②悪性腫瘍の合併 治療法・治療指針 ①輸 血 ②薬物療法 ③造血細胞移植 フォローアップ 文 献 IV 遺伝性鉄芽球性貧血 診断のフローチャート 診断へのアプローチ ①疾患概念 ②診断基準 ③鑑別診断 ④重症度分類 疫 学 ①発症頻度 ②自然歴・予後 病因・病態 臨床症状・検査所見 ①身体の先天異常 ②悪性腫瘍の合併 ③検査所見 治療法・治療指針 ①薬物療法 ②輸血療法 ③造血細胞移植 フォローアップ,問題点・将来の展望 文 献 V Congenital dyserythropoietic anemia(CDA) 診断のフローチャート 診断へのアプローチ ①疾患概念 ②診断基準 ③鑑別診断 ④重症度分類 疫 学 ①発症頻度 ②自然歴・予後 病因・病態 臨床症状・検査所見 治療法・治療方針 ①輸血療法 ②除 鉄 ③脾 摘 ④インターフェロン ⑤その他の薬物療法 ⑥造血細胞移植(HCT) フォローアップ,問題点・将来の展望 文 献 VI 先天性角化不全症 診断のフローチャート 診断へのアプローチ ①疾患概念 ②診断基準 ③鑑別診断 ④重症度分類 疫 学 ①発症頻度 ②自然歴・予後 病因・病態 臨床症状・検査所見 ①身体の先天異常 ②悪性腫瘍の合併 ③検査所見 治療法・治療指針 ①薬物療法 ②輸血療法 ③造血細胞移植 フォローアップ,問題点・将来の展望 文 献 VII Shwachman-Diamond症候群 診断のフローチャート 診断へのアプローチ ①緒 言 ②疾患概念 ③診断基準 ④鑑別診断 ⑤重症度分類 疫 学 ①発症頻度 ②自然歴・予後 病因・病態 臨床症状 ①臨床症状ならびに身体の先天異常 ②悪性腫瘍の合併 治療法・治療指針 ①血液学的合併症 ②膵外分泌異常,栄養 ③骨異常 ④歯科的合併症 ⑤神経発達 フォローアップ 文 献 VIII 先天性好中球減少症 診断のフローチャート 診断へのアプローチ ①緒 言 ②疾患概念 ③診断基準 ④鑑別診断 ⑤重症度分類 疫 学 病因・病態 ①SCN1 ②SCN2 ③SCN3 ④SCN4 ⑤SCN5 ⑥SRP54欠乏症 臨床症状 ①臨床症状,身体所見 ②検査所見 治療法・治療指針 ①対症療法 ②根治療法 ③その他の治療戦略 フォローアップ 文 献 IX 先天性溶血性貧血 診断のフローチャート 診断へのアプローチ ①疾患概念 ②診断基準 ③鑑別診断 ④重症度分類 疫 学 ①発症頻度 ②自然歴・予後 病因・病態 ①赤血球膜異常症 ②赤血球酵素異常症 ③ヘモグロビンの異常 臨床症状・検査所見 ①貧血・黄疸 ②検査所見 ③身体の先天異常の合併 ④悪性腫瘍の合併 治療法 ①輸血と除鉄治療 ②脾 摘 ③薬物療法 ④造血細胞移植 フォローアップ,問題点・将来の展望 文 献 索 引
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